המחלה שמתחפשת – זאבת

זאבת (לופוס, Lupus) היא מחלה אוטואימונית (מחלת חיסון עצמי), שבה מערכת החיסון יוצאת מאיזון ובטעות מזהה מרכיבים שונים בגוף כגורמים זרים שצריך לתקוף.

אם הזדמן לכם לראות את תוכנית הטלויזיה "האוס" (House, M.D), שם המחלה בוודאי נשמע לכם מוכר. בסידרה, הרופא המאבחן ד"ר האוס מנסה לפענח תעלומות רפואיות. במקרים רבים המחלה הראשונה שהוא בודק היא זאבת. הסיבה לכך היא שזו מחלה שפוגעת במגוון איברים. כתוצאה מכך, המחלה עלולה לגרום גם למגוון רחב מאוד של סימפטומים, שלא בהכרח יופיעו בכל החולים, לכן לא תמיד פשוט לקשר את הסימפטומים זה לזה. 

המחלה יכולה להתפרץ בכל גיל, אך לרוב מתפרצת בנשים צעירות (בשכיחות של בערך פי 10 מגברים צעירים). לאחר ההתפרצות הראשונית המחלה מאופיינת בתקופות של "התלקחות" ותקופות של רגיעה.

מדוע המחלה מתפרצת?

לא ידועה סיבה ברורה להתפרצות המחלה, אך זוהו מספר מרכיבים גנטיים שבשילוב גורמים סביבתיים עלולים לתרום להתפרצות. המחלה נפוצה יותר בנשים בגיל הפוריות, ככל הנראה בגלל מעורבות של הורמוני מין נשיים בהתפרצות המחלה. גורמים סביבתיים נוספים שנקשרו עם התפרצות המחלה הם: עישון, חשיפה לקרינה אולטרה סגולה (UV, Ultra Violet) וזיהומים נגיפיים מסוימים (בייחוד הנגיף הגורם למחלת הנשיקה EBV).

תסמינים:

המחלה יכולה לפגוע כמעט בכל מערכת בגוף, בין היתר בעור, במפרקים, בכליות, במערכת הנשימה, במערכת העצבים ובכלי הדם. ביטוי המחלה שונה מחולה לחולה, אך הביטויים הנפוצים ביותר הם עייפות מתמשכת, כאבי פרקים, פריחות (בעיקר באיזורים החשופים לשמש), חום וירידה במשקל.

ישנם ארבעה סוגים של זאבת:

  1.  זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) – המצב הקלאסי והנפוץ של המחלה, שכולל מעורבות מערכות רבות בגוף.
  2.  זאבת דיסקואידית (DLE) – מצב הגורם לפריחה דיסקואידית – פריחה כרונית עמוקה ומצלקת. הפריחה עלולה להתפתח לזאבת מערכתית או להתקיים כמחלה בפני עצמה.
  3.  זאבת נאונטלית, ״זאבת ילודים״ (NLE) – תינוק שנולד לאם חולת זאבת, עלול להיוולד עם הנוגדנים העצמיים שלה, ולפתח תסמיני זאבת זמניים. מדובר במצב נדיר, שיחלוף תוך מספר חודשים, עם התפרקות הנוגדנים.
  4. זאבת מושרית תרופה (DIL) – מצב בו תסמיני זאבת מופיעים כתוצאה משימוש בתרופה מסוימת. לרוב המחלה חולפת לחלוטין עם הפסקת השימוש בתרופה.

סיבוכים אפשריים:

  • עור – כאשר המחלה מערבת את העור, יכולה להופיע פריחה אופיינית, דמויית פרפר על הלחיים והאף, או פריחה זמנית, עם או בלי שלפוחיות, באיזורים בגוף החשופים לשמש. באחוז ניכר מהחולים יכולה להופיע גם פריחה כרונית עם נגעים עגולים שטוחים, שיכולים להופיע בכל מקום בגוף (פריחת דיסקואיד). כאשר נגעים אלו מופיעים על הקרקפת הם גורמים גם לאובדן שיער בלתי הפיך באיזור הנגוע.
  • מפרקים – דלקת פרקים מופיעה במרבית החולים, כתוצאה מפעילות דלקתית המערבת את הגידים המחברים בין העצמות.
  • כליות – תגובה דלקתית המערבת את הכליות היא שכיחה, ועלולה בחלק מהמקרים לגרום לנזק בלתי הפיך. הפגיעה בכליות יכולה להיות קלה ולא להתפתח, אך בחלק מהמקרים עשויה להיות פגיעה שמחמירה עם הזמן (פרוגרסיבית), שתוביל לאי ספיקת כליות באם לא תטופל. במצב זה נדרש טיפול שמדכא את מערכת החיסון (אימונוסופרסיבי) על מנת לעצור את ההחמרה. ישנם מצבים נדירים יותר, שבהם כבר יש הרס מסיבי של הכליה ללא דלקת פעילה. מצבים אלו לא יגיבו לטיפול תרופתי.
  • מערכת הנשימה – דלקת בקרום הריאה זה מצב שכיח בחולי זאבת, אך באופן נדיר עלולים להופיע גם תסמינים של דלקת ריאות, כגון שיעול, חום, קוצר נשימה וכאבים בחזה. יש להבחין שלא מדובר בדלקת ריאות זיהומית. מאחר שבמקרה כזה נדרש טיפול נגד הגורם לדלקת (למשל אנטיביוטיקה אם מדובר בזיהום חיידקי). עלול להיות גם דימום בנאדיות הריאה, שעלול להוביל לאי ספיקה נשימתית.
  • מערכת הובלת הדם – דלקת קרום הלב או דלקת שריר הלב הם מצבים יחסית שכיחים בחולי זאבת (בעיקר דלקת קרום הלב). כמו כן, עלולים להיפגע גם כלי הדם המזינים את הלב, מה שמעלה מאוד את הסיכוי לפתח אוטם שריר הלב ("התקף לב").
  • תאי הדם – במהלך המחלה, תתכן גם פגיעה בתאי הדם השונים (אדומים, לבנים וטסיות). תאי הדם האדומים אחראיים על הובלת החמצן בגוף, ופגיעה בהם עלולה להוביל לאנמיה. ירידה ברמת הטסיות עלולה להוביל לדימומים, בעקבות הפגיעה בתהליך הקרישה.
  • מערכת העצבים – פגיעה במערכת העצבים כתוצאה מזאבת יכולה להוביל לשלל תסמונות, כתלות באיזור שנפגע. יכולים להופיע אירועים מוחיים, דלקת מוחית, פרכוסים, פסיכוזות או ירידה קוגניטיבית.

המחלה שמתחפשת - זאבתאבחון:

האבחון הקליני מתבסס על קיומם של לפחות ארבעה מתוך 11 התסמינים השכיחים של המחלה:

  1. פריחת פרפר
  2. פריחת דיסקואיד
  3. רגישות לאור – הופעת פריחה כתוצאה מחשיפה לשמש
  4. כיבים בריריות הפה או האף
  5. דלקת פרקים
  6. דלקת בקרום הלב או הריאה
  7. דלקת כליות
  8. פגיעה במערכת העצבים
  9. מיעוט תאי דם
  10. הימצאות נוגדנים אופייניים (נוגדנים נגד מרכיבי גרעין התא, כמו ה- DNA, או נגד פוספוליפידים – השומנים שמרכיבים את קרומי התאים בכל הגוף).
  11. הימצאות נוגדני ANA (נוגדנים ספציפיים נגד גרעין התא. נוגדנים אלו מופיעים כמעט בכל חולי הזאבת, אך לא רק).

טיפול:

הטיפול המתאים יקבע לפי המערכות המעורבות וחומרת המחלה.

ההמלצות הכלליות עבור כל החולים כוללות הימנעות מחשיפה לשמש ישירה ושימוש באמצעי הגנה, הקפדה על תזונה בריאה, פעילות גופנית, הימנעות מעישון, קבלת החיסונים הנדרשים, והקפדה על טיפול ראוי במחלות כרוניות נוספות, אם ישנן.

בחולים במצב קל עד בינוני יומלץ על טיפול בתסמינים באמצעות בתרופות נוגדות דלקת (NSAID) דוגמת איבופרופן, סטרואידים במינון נמוך, וטיפול נגד מלריה, שבאופן מפתיע התגלה כי גם הוא מועיל לחולי זאבת (והתפרסם לאחרונה גם בהקשר של קורונה – מחלה שלצערנו לא הוכח כיעיל נגדה). אם המחלה מחמירה, יתכן ויהיה צורך בשימוש במינון מוגבר של סטרואידים.
במקרים שבהם הסטרואידים והתרופות נגד המלריה לא ישפיעו, ייתכן צורך בתרופות אימונוספרסיביות, שמדכאות את הזרוע הספציפית (נרכשת) של מערכת החיסון, או בטיפולים ביולוגיים חדשים.

  1. זה אף פעם לא לופוס! (לקט מהסידרה "האוס"
  2. מידע בעברית – מתוך אתר ויקירפואה
  3. מאמר על המחלה והטיפול בה – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3351863/
  4. מידע מתוך אתר ה-CDC (המרכז לבקרת מחלות) https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.html